Acquired Angio-Oedeem (AAE)
AAE is een verworven vorm van Angio-Oedeem. De veroorzaker van de zwellingen is meestal een, vaak onverklaarbare, C1-esteraseremmer deficiëntie.
AAE
Acquired angioedema door C1-esterase deficiëntie (AAE) ofwel verworven angio-oedeem door C1-esterase deficiëntie is een zeldzame, maar ernstige aandoening. Mensen met AAE maken C1-esteraseremmer goed aan, maar hebben toch een tekort doordat C1-esteraseremmer wordt afgebroken en verbruikt. Dit kan bijvoorbeeld door de aanwezigheid van antistoffen, een hematologische kankersoort of een auto-imuunziekte. Als gevolg van het tekort aan C1-esteraseremmer wordt het eiwit bradykinine te veel aangemaakt. Bradykinine is een eiwit dat ervoor kan zorgen dat bloedvaten wijder worden en meer vocht doorlaten, bijvoorbeeld als reactie op een verwonding of ontsteking. Een teveel aan bradykinine zorgt ervoor dat te veel vocht buiten de bloedvaten lekt en zich ophoopt in de weefsels. Dit leidt tot een zwelling. Zo’n zwelling wordt ook wel angio-oedeem genoemd.
AAE is niet overerfelijk. De eerste symptomen van AAE treden meestal op latere leeftijd op. Hoe vaak aanvallen optreden, op welke plek deze voorkomen en hoe heftig deze zijn, kan per persoon anders zijn. Sommige mensen hebben iedere maand meerdere aanvallen, terwijl anderen maandenlang of jarenlang nergens last van hebben. Zwellingen kunnen ontstaan op allerlei plekken, in de huid (bijvoorbeeld in handen, voeten of het gezicht), de buik (darmen) of in de keel.
Zwellingen kunnen in minuten tot uren ontstaan en in uren tot dagen weer afnemen. Zwellingen kunnen pijnlijk zijn. Vooral zwellingen in de buik kunnen extreem veel pijn veroorzaken. Zwellingen in de keel kunnen gevaarlijk zijn, doordat ze verstikking kunnen veroorzaken.
Het is niet altijd duidelijk waardoor een aanval getriggerd wordt, maar er zijn wel een aantal bekende triggers die een aanval kunnen veroorzaken, zoals:
● stress/spanning, zowel positief als negatief
● hormonale schommelingen
● medicatie, bv. ace remmers of oestrogeen-bevattende anticonceptie
● infecties
● verwondingen
● operatieve ingrepen
● tandheelkundige behandelingen
Sommige mensen ervaren voordat de aanval zich voordoet al bepaalde symptomen, bijvoorbeeld:
● vermoeidheid
● angst of stemmingswisselingen
● rusteloosheid
● misselijkheid
● een tintelend gevoel
● gewrichtspijn
Of en hoe iemand deze symptomen ervaart verschilt van patiënt tot patiënt.
Zwellingen kunnen zich op allerlei plekken voordoen, bijvoorbeeld de tong, het gezicht, de darmen. Een zwelling van de darmen kan zeer pijnlijk zijn. De darmen kunnen hierdoor verstopt raken. Een zwelling van de tong of de keel kan een verstikkend gevoel geven en zelfs levensbedreigend zijn.
Behandeling AAE
De behandeling van AAE is tweeledig. Er is medicatie die je tijdens een aanval gebruikt en er is medicatie die helpt om aanvallen te voorkomen.
Medicatie die gebruikt wordt tijdens een aanval, ook wel on demand medicatie genoemd:
Humaan C1-esteraseremmer (Cinryze IV®): is uit menselijk donorbloed gewonnen C1-esteraseremmer concentraat. Dit middel zorgt ervoor dat de aanmaak van bradykinine wordt geremd. Doordat de hoeveelheid bradykinine in je bloed afneemt, zal de zwelling verminderen.
Cinryze wordt intraveneus, dat wil zeggen in een ader, toegediend. Dit kun je als patiënt, na een training, zelf toedienen.
Icatibant (Firazyr SC®): is een medicijn dat subcutaan, dat wil zeggen onderhuids, ingespoten kan worden. Het remt de werking van bradykinine, waardoor de zwelling vermindert.
Tegenwoordig is het beleid om alle typen aanvallen METEEN te behandelen en niet te lang te wachten.
Medicatie die een aanval voorkomt:
Medicatie die een aanval voorkomt wordt ook wel profylaxe genoemd. We maken onderscheid tussen kortdurende profylaxe en langdurige profylaxe.
Kortdurende profylaxe gebruik je bijvoorbeeld als je een tandheelkundige ingreep moet ondergaan, of als je geopereerd moet worden. We gebruiken hiervoor C1-esteraseremmer.
Langdurige profylaxe is helaas nog niet beschikbaar voor AAE. Er zijn wel middelen in ontwikkeling.
Behandelcentra
Amsterdam UMC (locatie AMC) is expertise centrum
Erasmus MC in Rotterdam
UMCG in Groningen
Maastricht UMC+ in Maastricht
Neem contact met ons op
Heb je een vraag? Stel deze gerust via het contactformulier.
OF mail naar het betreffende bestuurslid.