HAE is een erfelijke ziekte, met in Nederland ruwweg slechts 1500 personen patiënten.
HAE wordt veroorzaakt door een defect in het gen voor C1-inhibitor, de Engelse term voor C1-esteraseremmer. Emotionele factoren zoals stress en kleine chirurgische ingrepen als het trekken van een kies, kunnen leiden tot een aanval. Vaak vindt een aanval echter plaats zonder duidelijk aanwijsbare reden.
Het kan zijn dat een patiënt de erfelijke variant heeft zonder dat te weten, omdat symptomen zich niet altijd vertonen of omdat het door een gen-mutatie optreedt.

Behandeling van HAE
Preventief kunnen medicijnen worden ingenomen die de eigen C1-inhibitor spiegel doen verhogen, zoals Danatrol® (Danazol). Deze medicijnen bevatten stoffen die lijken op het mannelijke hormoon testosteron. Om aanvallen te verminderen of te stoppen wordt vaak Cyklokapron® of tranexaminezuur voorgeschreven. Dit is verkrijgbaar in tabletvorm en gaat de doorlaatbaarheid van de vaatwand tegen. Om aanvallen te stoppen is het mogelijk C1-inhibitor concentraat als medicijn toe te dienen.
Er zijn twee producten beschikbaar. Cinryze® is een C1-inhibitor concentraat gemaakt uit het bloedplasma van bloeddonoren. Ruconest® is een C1-inhibitor concentraat dat in het laboratorium (recombinant technologie) wordt gemaakt. Beide middelen zijn effectief. Beide middelen worden intraveneus (d.m.v. een inspuiting in een ader) toegediend en beide kunnen ook preventief worden gebruikt.
Sinds kort is Firazyr® beschikbaar: een middel dat bradykinine remt en dat via een spuitje onder de huid kan worden toegediend. Firazyr wordt gebruikt bij de behandeling van aanvallen van angiooedeem, het is niet preventief.

Er bestaat ook een vorm van C1-inhibitortekort die niet erfelijk (verworven) is, het AAE. Deze vorm ontstaat meestal door een onderliggende ziekte.
loader
Het is nadrukkelijk de bedoeling dat u in het consult met de arts/specialist naar deze website verwijst ter verdere informatie.
Gegevens

Rietdijk 1
3994 AJ
Houten

  • +31 (0) 6 45 96 21 05
  • contact@hae-qe.nl
Over ons
Deze website heeft als doel u als patiënt behulpzaam te zijn in uw zoektocht naar een diagnose voor Uw klachten. Ook moet het een handreiking zijn voor de arts/specialist. Uit onderzoek blijkft dat men voor HAE gemiddeld 12 jaar aan het zoeken is naar de juiste diagnose. QE-patiënten maken vaak ook lange, medische zwerftochten.